川崎病的常见症状包括持续发热，通常在5到11天，体温可达39℃以上，抗生素治疗无效。双眼结膜充血是典型表现之一，口唇呈现潮红，伴有皲裂或出血，舌部可能呈现类似杨梅的外观。手部和足部早期出现硬性水肿，手掌和足底在10天后会发展为潮红，并出现特征性的趾端大片状脱皮，这种脱皮通常始于甲床皮肤交界处。
急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀也是常见症状，通常以前颈部最为显著，直径可达1.5cm以上，多数情况下在单侧出现，有时会有轻微压痛。这些症状通常在发热后3天内出现，数日后可自行消退。发热不久后（约1～4日），可能会出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶尔也会出现痱疹样皮疹，这些皮疹多见于躯干部，但不会出现水疱或结痂，通常在一周左右消退。
其他症状包括心脏损害，如心肌炎、心包炎和心内膜炎。患者可能会出现脉搏加速，听诊时可听到心动过速、奔马律、心音低钝，收缩期杂音也较为常见。有时可出现瓣膜关闭不全及心力衰竭。超声心动图和冠状动脉造影检查可发现多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片显示心影扩大。
其他少见症状包括关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。在急性期约20%的病例会出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑，并在接种卡介苗原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟。
