
视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。以往,视神经脊髓炎被认为是一种多发性硬化的亚型,但目前越来越多的证据表明,这两种疾病在诊断和治疗上不应混淆。
视神经脊髓炎在亚洲和拉丁美洲的发病率较高,我国也是高发区之一,中老年女性是主要的易感人群,男女患病比例高达9:1。而在欧美的高加索人群中,视神经脊髓炎的发病率相对较低。
视神经脊髓炎的视神经损害通常比较严重,常表现为双侧同时或反复受损。脊髓病灶多为长节段,可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎还可能伴有颅内病灶,这些病灶通常位于中线结构,如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。
视神经脊髓炎在治疗上对激素依赖性较强,急性期需要大剂量激素冲击治疗,减量过程需缓慢进行,特别是在减至6片后更需谨慎。缓解期治疗可采用硫唑嘌呤、CTX等免疫抑制剂,以减少复发。然而,干扰素并不推荐用于视神经脊髓炎的复发预防。
水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体,而在多发性硬化患者中,该抗体通常为阴性。视神经脊髓炎患者还可能合并其他系统性自身免疫病,如干燥综合征和SLE等,而在多发性硬化患者中这种情况较为少见。
多发性硬化则好发于年轻人群,男女患病比例为2:1,视神经损害多为单侧,严重程度较轻。脊髓病灶多为短节段,颅内病灶则多位于侧脑室周围、皮层下,甚至小脑脑干也会受到影响。
在治疗方面,多发性硬化急性期也采用大剂量激素冲击,但减量过程相对较快,多不需要长期口服激素。缓解期治疗通常选择干扰素皮下注射。