现在环境已经成为了众人谈论的话题,毕竟现在污染问题日益明显这是事实,每天我们都会接触很多的病菌,每天都有人在患新的疾病。以下为大家介绍一下血栓形成性紫癜是什么?什么原因引起的?
血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。
血栓形成性紫癜是由什么原因引起的?
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vWF,从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。
2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性(特发性)TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分,尤其是特发性TTP,可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性,同样有ADAMTSl3活性的降低,从而导致发病。
其实对于疾病的治疗,首先就是找到发病的原因,一旦找到治疗就相对简单多了,血栓性紫癜也不例外,可能由于遗传、过敏源等原因引起后的紫癜,相信患者可以很快治愈的。