同胞2例均患先天性肾病伴多发性畸形

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1作用为广剂,对󰀁1及󰀁2受体均有作用。其󰀁

泛小动脉扩张,血压明显下降,血压下降后反

K0.03mg静注,30分钟后心率180次/分,1小时后220次/分,ECG示室上性心动过速,予异搏定3mg静注,10分钟后转律。例2,男,9天,足月顺产,因咳嗽、鼻塞三天以新生儿肺炎入院。在常规抗炎治疗基础上,酚妥拉明3.5mg、多巴胺1.75mg加入5%葡萄糖20ml中静滴,以改善肺循环。用药前心率142次/分,用药后患儿鼻塞、气急与紫绀加剧,心率增至160次/分,推算滴速18ug/(kg・分),误诊为心衰,予西地兰0.05mg静注一次,30分钟后心率192次/分,1小时后心率200次/分。ECG示室性心动过速,静注利多卡因6mg,10分钟后重复使用一次后转律。

例3,女,18天,孕7月自娩,体重2050克,因腹胀、呕吐四天、便血一天入院。入院诊断:NEC。予禁食、抗炎、补液等治疗。患儿于入院二周后腹胀加剧,肠鸣音消失,心率118次/分,考虑为肠麻痹。为了改善肠壁血流灌注,予酚妥拉明2mg、多巴胺1mg加入5%葡萄糖15ml中静滴,滴入12ml时患儿烦燥、面色发灰,心率180次/分,误诊为心衰,加用毒毛旋花子甙K0.02mg静注,30分钟后心率200次/分,ECG示心房颤动,抢救无效死亡。

讨论:酚妥拉明为非选择性󰀁受体阻滞

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射性交感活性增强,去甲肾上腺素释放增加;󰀁2作用使反馈性抑制去甲肾上腺素分泌作用丧失,去甲肾上腺素分泌增加。结果兴奋心肌,心率增快,心输出量提高。文献报道静脉输注速度>10ug/(kg・分)时,往往出现鼻塞、烦燥、心动过速、气急加重等副作用,此与新生儿急性心衰的临床表现不易区分,此时如并用快速强心甙,可使上述不良反应加剧,引起快速心律失常,机制未见报道,推测可能与酚妥拉明输入过快,短时间内体内去甲肾上腺素分泌、释放增多,其心脏效应使心肌耗氧量增加有关。强心甙的主要作用为增强心肌收缩力,速效强心甙静注后5～10分钟发生作用,1/2～1小时作用达高峰,二药并用,对心肌收缩作用发生累加,心肌耗氧量猛增,导致快速心律失常。因此,在使用酚妥拉明时,必须注意控制输液速度,使药物输入的剂量切勿超过10ug/(kg・分)。因酚妥拉明作用维持时间短暂(约10—15分钟)故酚妥拉明输入量较大,出现心动过速,烦躁等现象时,应立即停药或减慢速度观察。如确有心衰合并存在需用强心甙时,应在停用酚妥拉明15分钟以上方可使用,以避免药物的相互作用加剧不良反应。

同胞2例均患先天性肾病伴多发性畸形

董自巧　卫海燕　河南省中医院󰀁

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　　例1男40天,因全身浮肿18天,加重3天。患儿系第三胎第三产,胎龄36周,母孕期健康,出生体重1.8kg,胎盘重2.3kg。入院查体:T37℃、P190次/分、R56次/分、W3.0kg,神清,精神差,营养差,呼吸稍促,无

󰀁邮编　450002(1)郑州市儿童医院发绀,全身重度可凹性浮肿。前囟约4×4cm,平软,后囟约2×2cm,各颅缝宽约0.6～0.8cm,眼睑重度浮肿,两肺呼吸音粗,胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期返流性杂音。腹胀,腹壁静脉明显淤血,移动性

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新生儿科杂志2000年第15卷第3期

浊音(+)。左手中指与食指并指畸形,右手无名指末端指节缺如,双足马蹄内翻畸形。睾丸未降。生理反射减弱,巴氏征(+)。实验室检查:血红蛋白120g/L、红细胞4.15×10/L,

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白细胞13.0×10L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28;血浆蛋白24.52g/L、白蛋白9.89g/L、球蛋白14.63g/L、胆固醇7.18mmol/L;尿蛋白,尿镜检阴性。B超:室间隔缺损0.5cm;中等量腹水;双肾轻度肿大,肾实质回声增强。头颅CT:大脑发育不良,双侧颞骨部分缺如。脑干诱发电位:双侧听神经传导功能障碍,双耳听力轻度损伤。

例2　男40天,为例1同胞兄,系第二胎第二产,孕35周产,出生体重2kg,胎盘较正常为大,具体重量不详,生后20天出现全身浮肿,表现同例1。

󰀁󰀁

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此二例患儿均在确诊后放弃治疗,3个月内死于重症感染。其父母体健,非近亲结婚,一个姐姐健康。家庭中无类似疾病。先天性肾病系指发生在一岁以内的肾病综合征。与常染色体隐性遗传有关,其发病机制不详,男性多发病。此病为一少见疾病,伴多发性畸形者尚未见报道。此二例患儿具有以下特点:宫内发育不良,早产,伴多发性畸形,发病早(新生儿期发病),存活时间短(三个月)。另外2例患儿为同胞兄弟,其姐姐健康,亦证明了该病的遗传性及男性发病的特点。同时提醒我们;发育营养差伴多发性畸形的早产儿应警惕本病的存在。因其具有遗传性应加强孕期保健及监测,防止患病儿出生,提高生育质量。(本文承蒙南京市儿童医院院长许植之老师修改、指导,在此谨表感谢)

单心室伴发二尖瓣闭锁、大血管发育不良一例

王飞燕(1)　付元凤　南京军区总医院儿科󰀁

　　患儿女,2天。因发现青紫9小时伴气促、拒乳以“新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)”入院。第2胎第1产。第1胎于孕18周时因“胚胎停止发育”行引产术。本次孕24周时因

“阴道流血、低置胎盘”予保胎治疗40+4周产出生。Apgar评分1'-8分,5'-10分。出生体重3050克,家族史无特殊。入院体检:体温:36.6℃(肛温),脉搏132次/分,呼吸42次/体重2845克。神清,全身皮肤发绀。颈静脉无怒张,鼻翼扇动,点头式呼吸,吸气性三凹征明显。胸廓无畸形,双肺部呼吸音清,心前区无隆起,心尖搏动在第Ⅴ肋间左锁骨中线外2厘米处,无震颤,心率132次/分,各瓣膜区未闻及杂音。肝右肋下1厘米,质软,脾未及。X线胸片:心脏呈球形,中度以上增大,考

󰀁邮编　210002(1)中国人民解放军83602部队卫生所虑先天性心脏病。入院后给予抗感染、持续低流量吸氧及面罩吸氧、地塞米松、纠酸、支持治疗。入院后4小时突然出现心跳、呼吸停止,经抢救无效死亡。病理报告单心室伴二尖瓣闭锁,升主动脉、主动脉弓发育不良,动脉导管未闭,卵圆孔未闭。

讨论　先天性心脏病是胚胎时期心血管发育异常而造成的畸形。发病率约为出生活产婴儿的7-8‰。心室间隔未发育、完全缺如称单心室。单心室是一种罕见而复杂的心脏病。1824年Holmes首先报导此病。秦保贵报导812例小儿先天性心脏病中单心室11例,占1.3%,稍低于国外统计的1.5-3%。Vanpraagh根据60例尸体解剖结果将其分为四

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